PROJETOS

Príons são moléculas proteicas que possuem propriedades infectantes. Tais partículas se distinguem de vírus e bactérias comuns por serem desprovidos de carga genética. Existe um gene, denominado prinp, que é responsável pela síntese da proteína príon (PrPc). Na sua forma normal e saudável, essa proteína, além de participar do processo de diferenciação neural, ela defende os neurônios de condições que podem levar à sua destruição. Uma mutação do gene prinp provoca a formação defeituosa da PrPc, que se transforma em príon. Os príons possuem estruturas resistentes a enzimas digestivas, calor, algumas substâncias químicas e até à radiação ultravioleta, condições que normalmente degradam proteínas. Também não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de neutralizar essa partícula infectante, o que torna ainda mais rápida a sua disseminação. Por ser oriundo de uma proteína do sistema nervoso, os príons afetam exatamente os neurônios. A infecção por tais moléculas pode ocorrer por herança genética, consumo da carne de animais infectados, aplicação de hormônios, utilização de instrumentos cirúrgicos contaminados ou por uma mutação casual. As doenças provocadas por príons não têm cura e são frequentemente classificadas como encefalopatias espongiformes, devido ao aspecto esponjoso que o cérebro adquire com a infecção. Considerando isto, como seria possível desenvolver um tratamento para que o sistema imunológico reaja, identifique e combata às proteínas priônicas? Sabendo que a proteína PRpsc (príon) é suscetível a mutações, acredito que seria possível fazer com que o sistema imunológico à identificasse de maneira específica e produza anticorpos capazes de destruir apenas a proteína mutada, de modo que não interfira com as outras proteínas cerebrais ainda saudáveis, ou intensifique os danos cerebrais já causados.

Palavras-chave: príons, degenerativo, Encefalopatia Espongiforme

Prions are protein molecules that have infective properties. Such particles are distinguished from viruses and common bacteria by being devoid of genetic charge, DNA. There is a gene, called prinp, which is responsible for the synthesis of the prion protein (PrPc). In its normal and healthy form, this protein, besides participating in the process of neural differentiation, it defends the neurons of conditions that can lead to their destruction. A mutation of the prnp gene causes the defective formation of PrPc, which turns into prion. This infectious protein molecule is also capable of altering the form of other healthy proteins, which, from there, also acquire a prion behavior. Prons can even produce replicas of themselves (by mechanisms still unknown). Prions have structures resistant to digestive enzymes, heat, some chemicals and even ultraviolet radiation, conditions that normally degrade proteins. There is no immune defense mechanism capable of neutralizing this infecting particle, which makes its spread even faster. Because it comes from a protein in the nervous system, prions affect neurons exactly. Infection by such molecules can occur by genetic inheritance, meat consumption of infected animals, application of hormones, use of contaminated surgical instruments or by chance mutation. Diseases caused by prions are uncured and are often classified as spongiform encephalopathies due to to the spongy appearance that the brain acquires with the infection. Considering this, how could a treatment be developed for the immune system to react, identify and combat prion proteins? Knowing that PRpsc (prion) protein is susceptible to mutations, I believe it would be possible for the immune system to specifically identify it and produce antibodies capable of destroying only the mutated protein, so that it does not interfere with the other brain proteins yet healthy, or intensify the brain damage already caused.

Key-words: prions, degenerative, Spongiform Encephalopathy